Échinococcose

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Qu’est-ce que l’échinococcose ?

L’échinococcose humaine est une zoonose, c’est à dire une maladie transmise à l’homme par l’animal, causée par des parasites, à savoir des ténias du genre Echinococcus. [1]

Échinococcus

Elle se présente sous quatre formes :

• L’échinococcose kystique, maladie hydatique ou hydatidose, due à une infestation par Echinococcus granulosus.

• L’échinococcose alvéolaire, due à l’infestation par Echinococcus multilocularis ;

• Deux formes d’échinococcose néotropicale : l’échinococcose polykystique causée par Echinococcus vogeli ;

• L’échinococcose unikystique causée par Echinococcus oligarthrus.

Les deux formes principales, qui présentent un intérêt médical et de santé publique chez l’homme, sont l’échinococcose kystique et l’échinococcose alvéolaire [1,2].

• L’échinococcose kystique entraîne une « maladie hydatique kystique » due au développement du stade larvaire d’échinococcus granulosus sensu lato, principalement au niveau du foie (60 %), mais aussi des poumons (30 %), plus rarement les reins , la rate, le cerveau ou les poumons [3].

• L’échinococcose alvéolaire due au développement du stade larvaire d’échinococcus multilocularis, principalement au niveau du foie dans 97% des cas [3,4], relativement rarement les poumons, mais aussi la rate ou le cerveau et généralement après métastase à partir de lésions hépatiques primaires [2-5].

L’infestation de l’homme résulte de l’ingestion d’œufs de parasites présents dans des aliments, de l’eau ou des sols contaminés, ou après un contact direct avec des animaux hôtes [1].

Références :

[1].OMS. Échinococcose [Internet. [cité 19 déc 2024]. Disponible sur: https://www.who.int/fr/news-room/fact-sheets/detail/echinococcosis].

[2].Gottstein B, Reichen J. Hydatid lung disease (echinococcosis/hydatidosis). Clin Chest Med. juin 2002;23(2):397 408, ix.

[3].Chereau F, Bresson-Hadni S, Chin F, Million L. Infections à Echinococcus spp. en France hexagonale : évolution de l’incidence des nouvelles hospitalisations sur la période 2006-2022. Bull Épidémiol Hebd. 2024;(19):428-36.

[4].Anses. Fiche de description de danger biologique transmissible par les aliments : Echinococcus multilocularis. Saisine n°2016-SA-0274. Mise à jour : Avril 2020.

[5].du Québec. L’échinococcose est une maladie parasitaire qui peut toucher les chiens.

Qualité de la preuve : Grade 1

Mots clés : échinococcose [echinococcosis].

Comment se transmet l’échinococcose ?

Le renard, le chien, le chat et les rongeurs sont les principaux réservoirs du parasite [1-3].

Cycle biologique (ANSES)

Localisé dans l’intestin du renard le parasite adulte libère ses œufs qui sont rejetés dans la nature avec ses déjections. Les œufs sont ensuite ingérés par des rongeurs qui consomment des végétaux souillés et les larves vont se développer au niveau du foie et des poumons de ces hôtes intermédiaires. Les prédateurs des petits rongeurs (renard, chien, chat) vont enfin libérer dans leurs intestins des vers immatures.

La transmission à l’homme de l’échinococcose est accidentelle et se fait exclusivement par voie orale, par ingestion directe d’œufs de parasite présents sur des végétaux souillés[1,3].

Dans les zones d’endémie tous les végétaux récoltés près du sol sont source potentielle de contamination (fraises, mures, myrtilles, champignons, pissenlits, etc…), mais les possibilités de contamination par des carnivores porteurs du parasite sont difficilement évaluables.

La sécheresse limite la survie des œufs alors que l’humidité la favorise, au moins 3 mois l’été et plus de 8 mois en automne et hiver [3].

Exceptionnellement il existe des formes extra-hépatiques où le développement des larves peut se faire à partir de morsures d’animaux contaminés [3].

Il n’existe pas de transmission directe interhumaine [1-3].

Références :

[1].Centre national de référence échinococcoses.

[2].Échinococcose [Internet. (cité 19 déc 2024).]

[3].Anses. Fiche de description de danger biologique transmissible par les aliments : Echinococcus multilocularis. Saisine n°2016-SA-0274. Mise à jour : Avril 2020.

Qualité de la preuve : Grade 1

Mots clés : échinococcose ; transmission [echinococcosis ; transmission].

Quelle est la fréquence de l’échinococcose ?

L’échinococcose kystique existe sur tous les continents sauf l’Antarctique. L’échinococcose alvéolaire est confinée à l’hémisphère Nord, en particulier à certaines régions de la Chine, de la Fédération de Russie et de pays d’Europe continentale et d’Amérique du Nord [1].

Dans les régions d’endémie, les taux d’incidence de l’échinococcose kystique chez l’homme peuvent dépasser 50 pour 100 000 personnes-années et atteindre 5 % à 10 % dans certaines régions d’Argentine, du Pérou, d’Afrique de l’Est, d’Asie centrale et de Chine [1].

Chez les animaux d’élevage, la prévalence de l’échinococcose kystique observée dans les abattoirs des zones d’hyperendémie en Amérique du Sud varie de 20 % à 95 % parmi les animaux abattus. C’est dans les zones rurales où les animaux abattus sont plus âgés que la prévalence est la plus élevée [1].

En France selon les données du PMSI concernant une première hospitalisation de patients avec un diagnostic d’infection à échinococcus [2] 4 454 nouveaux cas ont été identifiés entre 2006 et 2022 : 407 échinococcoses alvéolaires, 1546 échinococcoses kystiques, 160 patients présentant les deux formes et pour 2 341 cas l’espèce n’a pu être identifiée.

Pour l’échinococcose alvéolaire la moitié des patients (âge moyen 56 ans) résidaient en Bourgogne Franche Comté (26 %) et dans le Grand Est (24 %) avec une incidence annuelle de 0,04 cas / 100 000 habitants et une diminution progressive annuelle de 0,001 / 100 00 entre 2006 et 2022. Les autres régions concernées étaient l’Auvergne – Rhône Alpes, la Corse et la Provence Côte d’Azur.

Pour l’échinococcose kystique (âge moyen 49 ans), la majorité des cas résidaient en Île de France (22% ; 20 nouveaux cas en moyenne chaque année), Auvergne- Rhône Alpes (17%), Provence – Alpes – Côte d’Azur (14%) et Grand Est (13%). L’incidence annuelle moyenne était de 0,14 / 100 000 avec une diminution progressive annuelle de 0,0022 /100 000.

Les manifestations pathologiques chez l’homme sont très tardives. On estime qu'une période allant jusqu'à 10 à 15 ans sépare la contamination de l’apparition des premiers symptômes, rendant difficile une estimation précise, valide et fiable, de l’incidence des nouveaux cas et du suivi de l’évolution épidémiologique [2,3].

Références:

[1].OMS. Échinococcose. (cité 26 déc 2024).

[2].Centre national de référence échinococcoses.(cité 26 déc 2024).

[3].Chereau F, Bresson-Hadni S, Chin F, Million L. Infections à Echinococcus spp. en France hexagonale : évolution de l’incidence des nouvelles hospitalisations sur la période 2006-2022. Bull Épidémiol Hebd. 2024;(19):428-36.

Qualité de la preuve : Grade 1

Mots clés : échinococcose ; épidémiologie [echinococcosis ; epidemiology].

Quelles sont les manifestations cliniques de l’échinococcose ?

Les manifestations cliniques des infections humaines à Échinococcus multilocularis et Échinococcus granulosus sont généralement très tardives n’apparaissant qu’après une période asymptomatique de 10 ans à 15 ans [1].

Bien que les deux formes d’échinocoques soient très semblables, les deux maladies sont extrêmement différentes en matière de présentations cliniques, d’évolutivité et de pronostic [2].

Échinococcose kystique – maladie hydatique

L’infection humaine par E. granulosus entraîne le développement d’un ou plusieurs kystes hydatiques. Un kyste hydatique est une sphère creuse remplie de liquide et limitée par deux membranes : la cuticule externe qui entoure la membrane interne germinative à l’origine des éléments de la larve [3].

Les kystes hydatiques sont localisés le plus souvent dans le foie et les poumons, et moins fréquemment dans les os, les reins, la rate, les muscles et le système nerveux central [4].

La période d'incubation asymptomatique de la maladie peut durer de nombreuses années jusqu'à ce que les kystes hydatiques se développent à un point tel qu'ils déclenchent des signes cliniques :

• Douleurs abdominales, nausées et vomissements lorsque les kystes hydatiques se développent dans le foie ;

• Toux chronique, douleurs thoraciques, essoufflement si atteinte des poumons ;

• Autres signes dépendant de la localisation des kystes hydatiques et de la pression exercée sur les tissus environnants ;

• Signes non spécifiques : anorexie, perte de poids, fatigue.

Échinococcose alvéolaire

Après une période d’incubation asymptomatique de 5 à 15 ans développement d’une lésion primitive de type tumoral, généralement au niveau du foie avec :

• Perte de poids ;

• Douleurs abdominales ;

• Malaise général ;

• Hépatomégalie ;

• Manifestations de cholestase hépatique (ictère, sub-ictère, prurit).

Des métastases larvaires sont possibles par diffusion sanguine ou lymphatique au niveau de la rate, des poumons, du cerveau.

La maladie est symptomatique dans la grande majorité des cas (80 %) au moment du diagnostic, mais nombre de cas sont découverts de manière fortuite à l’occasion d’examens d’imagerie (échographie, scanner, IRM) réalisés pour d’autres motifs de soins [5,6]. La découverte fortuite de lésions calcifiées hépatiques asymptomatiques indique que la larve parasitaire peut, dans certains cas dégénérer spontanément (infection avortée) en réponse à une réponse immunitaire efficace, alors que dans d’autres cas chez des patients immunodéprimés la lésion peut évoluer rapidement vers des métastases précoces [6].

Références :

[1].Orphanet: Echinococcose alvéolaire. (cité 30 janv 2025).

[2].HAS. Diagnostic biologique des échinococcoses larvaires. Argumentaire. Juillet 2017.

[3].Hydatidose. Biomnis. Précis de biopathologie. Analyses médicales spécialisées. 2012.

[4].OMS. Echinococcosis. (cité 30 janv 2025).

[5].Ministère de l’agriculture et de la souveraineté alimentaire. L’échinococcose alvéolaire. Août 2017.

[6].Chappuis F. Echinococcose : la menace du renard urbain. Rev Med Suisse. 9 mai 2012;340(18):989 93.

Qualité de la preuve : Grade 1

Mots clés : échinococcose ; signes et symptômes [echinococcosis ; signs and symptoms].

Comment confirmer le diagnostic ?

Le diagnostic des échinococcoses repose essentiellement sur une combinaison de symptômes cliniques, d’imagerie et d’examens de biologie [1].

L’échographie

C’est l’examen de première intention [1]. Elle montre une masse échogène hétérogène aux bords irréguliers composée de vésicules kystiques dues à des zones nécrotiques, de calcifications et entourée d'une zone annulaire d'hyperéchogénicité qui correspond à une fibrose [2].

Moins fréquemment elle peut montrer une masse avec de multiples lésions solides hyperéchogènes, décrites comme un « motif de grêle », à distinguer d’un hémangiome du foie, qui est beaucoup plus fréquent et également caractérisé par un renforcement acoustique en raison de sa composante liquide [2].

L'échographie endoscopique peut être utile pour aider à différencier l'échinococcose alvéolaire des autres diagnostics potentiels quand une masse hépatique hyperéchogène hétérogène est découverte [2].

La tomodensitométrie (TDM)

En complément de l’échographie le scanner reste la modalité de choix pour la détection d’une masse infiltrante avec des calcifications et une absence de prise de contraste qui peuvent constituer un élément important du diagnostic, avec une composante kystique variable correspondant à des zones de nécrose [2].

L’IRM

Elle permet de mieux caractériser les lésions en visualisant des microkystes qui constituent le principal élément d’imagerie pour le diagnostic positif d’échinococcose alvéolaire et des zones de nécrose [2].

La sérologie

Elle est réalisée pour confirmer un diagnostic suspecté à l’imagerie ou pour l’exclure en cas d’incertitude [1-3].

Le diagnostic sérologique est réalisé par des méthodes immunologiques et moléculaires par recherche d’anticorps spécifiques et repose sur deux étapes [1]:

• Un premier examen dit « de dépistage » comporte généralement un test ELISA d’antigène du liquide hydatique d’échinococcus granulosus (EgHF-ELISA) avec une sensibilité de 91 % et une spécificité de 82 % [4];

• Des résultats positifs nécessitent une confirmation par coélectrosynérèse (COES), immunoélectrophorèse (IELP) ou immunoempreinte/Western Blot (IE) [1,4];

Une démarche de suivi sera mise en œuvre par une des techniques utilisées pour la recherche initiale [1].

Le diagnostic parasitologique par examen direct ou anatomopathologique sur des prélèvements per-opératoires permettant de voir la tête du ver ou des fragments est présenté comme le seul diagnostic de certitude mais la ponction percutanée n’est qu’exceptionnellement réalisée en raison du risque de propagation secondaire de l’infection ou d’anaphylaxie [1].

Références :

[1].HAS. Diagnostic biologique des échinococcoses larvaires. Argumentaire. Juillet 2017.

[2].Calame P, Weck M, Busse-Cote A, Brumpt E, Richou C, Turco C, et al. Role of the radiologist in the diagnosis and management of the two forms of hepatic echinococcosis. Insights Imaging. 8 avr 2022;13(1):68.

[3].OMS. Echinococcosis. (cité 30 janv 2025).

[4].Poretti D, Felleisen E, Grimm F, Pfister M, Teuscher F, Zuercher C, et al. Differential immunodiagnosis between cystic hydatid disease and other cross-reactive pathologies. Am J Trop Med Hyg. févr 1999;60(2):193-8.

Qualité de la preuve : Grade 3

Mots clés : échinococcose ; diagnostic ; Imagerie diagnostique ; sérologie [echinococcosis ; diagnosis ; diagnostic imaging ; serology].

Comment traiter l’échinococcose  ?

L’échinococcose kystique et l’échinococcose alvéolaire sont souvent compliquées à traiter pouvant nécessiter une intervention chirurgicale lourde et/ou un traitement médicamenteux prolongé [1].

Échinococcose kystique

Le traitement dépend des caractéristiques du kyste : nombre, stade, dimension, localisation. Il existe 4 options thérapeutiques [1,2]:

• Le traitement percutané.

— La technique PAIR (Ponction – Aspiration – Injection – Réaspiration) consiste, après aspiration du liquide à injecter le médicament dans le kyste pour tuer le parasite puis réaspirer le contenu ;

— Le cathétérisme standard, le cathéter étant laissé en place dans le kyste pour drainer tout le liquide pendant les 24 heures suivantes ;

• L’ablation chirurgicale par voie laparoscopique ou chirurgie ouverte;

• Le traitement médicamenteux antiparasitaire antihelminthique: l’albendazole (ZENTEL®) ;

• L’observation attentive.

Dans une étude sur 38 patients de 5 à 72 ans comparant différents traitements percutanés et deux études sur 142 patients de 6 à 75 ans comparant la chirurgie laparoscopique + albendazole et la chirurgie ouverte + albendazole il n’a été retrouvé aucune donnée quant à l’amélioration des symptômes ou le nombre de kystes devenus inactifs 12 mois après le traitement. Mais le niveau de preuve est très incertain de même en ce qui concerne les complications, les récidives et les décès [2].

Échinococcose alvéolaire

Le principe est la chirurgie radicale, telle que pratiquée pour des tumeurs, suivie d’une prophylaxie antiinfectieuse par albendazole. Si la lésion est confinée la chirurgie radicale permet la guérison. Mais le diagnostic est souvent posé à un stade avancé et il s’agit alors de chirurgie palliative + traitement antiinfectieux et les rechutes sont fréquentes [2].

Le choix des traitements dépend du nombre de kystes, de leur taille, de l’état de santé général du patient et des ressources locales. Mais la morbidité et la mortalité restent lourdes. En 2015 le groupe de référence de l’OMS a estimé que l’échinococcose était responsable de 19 300 décès et environ 871 000 années de vie ajustées sur l’incapacité (DALY) par an dans le monde [1].

Références :

[1]. OMS. Echinococcosis (Internet). (cité 30 janv 2025).

[2]. Kuehn R, Uchiumi LJ, Tamarozzi F. Treatment of uncomplicated hepatic cystic echinococcosis (hydatid disease). Cochrane Database of Systematic Reviews 2024, Issue 7. Art. No.: CD015573. DOI: 10.1002/14651858.CD015573. Accessed 11 February 2025.

Qualité de la preuve : Grade 3

Mots clés : échinococcose ; traitement [echinococcosis ; treatments.

Quelles sont les mesures de prévention ?

La contamination de l’homme se fait exclusivement par voie orale par ingestion accidentelle d’aliments souillés par des œufs microscopiques du parasite présents sur des végétaux infestés ou en portant à la bouche des mains contaminées par des œufs présents sur le pelage d’animaux porteurs (renards, chiens ou chats domestiques).Toutefois la principale source de contamination n’est pas identifiée de façon formelle [1].

Tous les aliments récoltés près du sol dans les zones d’endémie de la maladie sont une source possible de contamination (salades, pissenlits, légumes du potager, champignons, fruits tels que fraises, mûres et autres baies). Néanmoins, les possibilités de contamination de ces aliments par des fèces de carnivores infestés par des parasites porteurs d’œufs sont infimes et difficilement maîtrisables [1].

Il existe des formes exceptionnelles extra-hépatiques pour lesquelles le développement des larves peut se produire à partir du site d’une morsure par un animal contaminé [1].

La dessiccation limite la survie des œufs dans l’environnement, au moins trois mois l’été et plus de huit mois dans les conditions hivernales et automnales [1].

Recommandations

Selon les recommandations de l’OMS [2] :

• Un simple lavage à grande eau des aliments ne suffit pas à éliminer les œufs de parasite. De même en ce qui concerne l’alcool, le vinaigre ou l’eau de Javel diluée ou la congélation domestique à -18°C.

• Seules la cuisson, ou la congélation à - 80°C pendant 3 jours, peuvent assurer une inactivation des œufs [1,2].

• Pour les aliments collectés près du sol il est recommandé de les consommer après cuisson à au moins 70° pendant 5 minutes [1].

• Dans les zones à forte endémie il est recommandé de protéger les jardins par des clôtures hermétiques contre les carnivores éventuellement porteurs de parasites.

• Un contact étroit entre les humains et des chiens et chats domestiques infectés est susceptible de représenter un facteur de risque accru d’échinococcose. Un traitement mensuel par praziquantel des carnivores prédateurs domestiques réduit le risque [1, 3, 4] .

• Un lavage régulier des mains (eau et savon) est indispensable après les travaux de jardinage et avant la manipulation des aliments [4].

Une possibilité de vaccination ?

La vaccination des moutons offre des perspectives encourageantes en matière de lutte contre l’échinococcose kystique. Un vaccin fabriqué avec un antigène recombinant d’ E. granulosus (EG95) est homologué en Chine et en Argentine. En Argentine, des essais ont démontré la valeur ajoutée de la vaccination des moutons et en Chine, le vaccin est utilisé à grande échelle.

Un programme combinant la vaccination des agneaux, la vermifugation des chiens et l’abattage des moutons âgés pourrait permettre d’éliminer l’échinococcose kystique chez l’homme en moins de 10 ans [2].

La prévention et le contrôle actuels de l’échinococcose reposent sur la mise en place de conditions d’abattage sûres, destruction des abats et prévention de l’alimentation des carnivores domestiques (chiens et chats), et de bonnes règles d’hygiène domestique [1-4].La prévention et le contrôle actuels de l’échinococcose reposent sur la mise en place de conditions d’abattage sûres, destruction des abats et prévention de l’alimentation des carnivores domestiques (chiens et chats), et de bonnes règles d’hygiène domestique [1-4].

Références :

[1].Anses. Fiche de description de danger biologique transmissible par les aliments : Echinococcus multilocularis. Saisine n°2016-SA-0274. Mise à jour : Avril 2020.

[2].OMS. Échinococcose [Internet. (cité 19 déc 2024)].

[3].Cvejic D, Schneider C, Fourie J, de Vos C, Bonneau S, Bernachon N, et al. Efficacy of a single dose of milbemycin oxime/praziquantel combination tablets, Milpro®, against adult Echinococcus multilocularis in dogs and both adult and immature E. multilocularis in young cats. Parasitol Res. 1 mars 2016;115(3):1195-202.

[4]. Gouvernement du Québec (Internet). (cité 10 mars 2025). L’échinococcose est une maladie parasitaire qui peut toucher les chiens.

Qualité de la preuve : Grade 3

Mots clés : échinococcose ; prévention et contrôle [echinococcosis ; prevention and control].