Échinococcose
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Qu’est-ce que l’échinococcose ?
L’échinococcose humaine est une zoonose, c’est à dire une maladie transmise à l’homme par l’animal, causée par des parasites, à savoir des ténias du genre Echinococcus. [1]
Elle se présente sous quatre formes :
- L’échinococcose kystique, maladie hydatique ou hydatidose, due à une infestation par Echinococcus granulosus.
- L’échinococcose alvéolaire, due à l’infestation par Echinococcus multilocularis ;
- Deux formes d’échinococcose néotropicale : l’échinococcose polykystique causée par Echinococcus vogeli ;
- L’échinococcose unikystique causée par Echinococcus oligarthrus.
Les deux formes principales, qui présentent un intérêt médical et de santé publique chez l’homme, sont l’échinococcose kystique et l’échinococcose alvéolaire [1,2].
- L’échinococcose kystique entraîne une « maladie hydatique kystique » due au développement du stade larvaire d’échinococcus granulosus sensu lato, principalement au niveau du foie (60 %), mais aussi des poumons (30 %), plus rarement les reins , la rate, le cerveau ou les poumons [3].
- L’échinococcose alvéolaire due au développement du stade larvaire d’échinococcus multilocularis, principalement au niveau du foie dans 97% des cas [3,4], relativement rarement les poumons, mais aussi la rate ou le cerveau et généralement après métastase à partir de lésions hépatiques primaires [2-5].
L’infestation de l’homme résulte de l’ingestion d’œufs de parasites présents dans des aliments, de l’eau ou des sols contaminés, ou après un contact direct avec des animaux hôtes [1].
Références :
[1].OMS. Échinococcose [Internet. [cité 19 déc 2024]. Disponible sur: https://www.who.int/fr/news-room/fact-sheets/detail/echinococcosis].
[5].du Québec. L’échinococcose est une maladie parasitaire qui peut toucher les chiens.
Qualité de la preuve : Grade 1
Mots clés : échinococcose [echinococcosis].
Comment se transmet l’échinococcose ?
Le renard, le chien, le chat et les rongeurs sont les principaux réservoirs du parasite [1-3].
Localisé dans l’intestin du renard le parasite adulte libère ses œufs qui sont rejetés dans la nature avec ses déjections. Les œufs sont ensuite ingérés par des rongeurs qui consomment des végétaux souillés et les larves vont se développer au niveau du foie et des poumons de ces hôtes intermédiaires. Les prédateurs des petits rongeurs (renard, chien, chat) vont enfin libérer dans leurs intestins des vers immatures.
La transmission à l’homme de l’échinococcose est accidentelle et se fait exclusivement par voie orale, par ingestion directe d’œufs de parasite présents sur des végétaux souillés[1,3].
Dans les zones d’endémie tous les végétaux récoltés près du sol sont source potentielle de contamination (fraises, mures, myrtilles, champignons, pissenlits, etc…), mais les possibilités de contamination par des carnivores porteurs du parasite sont difficilement évaluables.
La sécheresse limite la survie des œufs alors que l’humidité la favorise, au moins 3 mois l’été et plus de 8 mois en automne et hiver [3].
Exceptionnellement il existe des formes extra-hépatiques où le développement des larves peut se faire à partir de morsures d’animaux contaminés [3].
Il n’existe pas de transmission directe interhumaine [1-3].
Références :
[1].Centre national de référence échinococcoses.
[2].Échinococcose [Internet. (cité 19 déc 2024).]
Qualité de la preuve : Grade 1
Mots clés : échinococcose ; transmission [echinococcosis ; transmission].
Quelle est la fréquence de l’échinococcose ?
L’échinococcose kystique existe sur tous les continents sauf l’Antarctique. L’échinococcose alvéolaire est confinée à l’hémisphère Nord, en particulier à certaines régions de la Chine, de la Fédération de Russie et de pays d’Europe continentale et d’Amérique du Nord [1].
Dans les régions d’endémie, les taux d’incidence de l’échinococcose kystique chez l’homme peuvent dépasser 50 pour 100 000 personnes-années et atteindre 5 % à 10 % dans certaines régions d’Argentine, du Pérou, d’Afrique de l’Est, d’Asie centrale et de Chine [1].
Chez les animaux d’élevage, la prévalence de l’échinococcose kystique observée dans les abattoirs des zones d’hyperendémie en Amérique du Sud varie de 20 % à 95 % parmi les animaux abattus. C’est dans les zones rurales où les animaux abattus sont plus âgés que la prévalence est la plus élevée [1].
En France selon les données du PMSI concernant une première hospitalisation de patients avec un diagnostic d’infection à échinococcus [2] 4 454 nouveaux cas ont été identifiés entre 2006 et 2022 : 407 échinococcoses alvéolaires, 1546 échinococcoses kystiques, 160 patients présentant les deux formes et pour 2 341 cas l’espèce n’a pu être identifiée.
Pour l’échinococcose alvéolaire la moitié des patients (âge moyen 56 ans) résidaient en Bourgogne Franche Comté (26 %) et dans le Grand Est (24 %) avec une incidence annuelle de 0,04 cas / 100 000 habitants et une diminution progressive annuelle de 0,001 / 100 00 entre 2006 et 2022. Les autres régions concernées étaient l’Auvergne – Rhône Alpes, la Corse et la Provence Côte d’Azur.
Pour l’échinococcose kystique (âge moyen 49 ans), la majorité des cas résidaient en Île de France (22% ; 20 nouveaux cas en moyenne chaque année), Auvergne- Rhône Alpes (17%), Provence – Alpes – Côte d’Azur (14%) et Grand Est (13%). L’incidence annuelle moyenne était de 0,14 / 100 000 avec une diminution progressive annuelle de 0,0022 /100 000.
Les manifestations pathologiques chez l’homme sont très tardives. On estime qu'une période allant jusqu'à 10 à 15 ans sépare la contamination de l’apparition des premiers symptômes, rendant difficile une estimation précise, valide et fiable, de l’incidence des nouveaux cas et du suivi de l’évolution épidémiologique [2,3].
Références:
[1].OMS. Échinococcose. (cité 26 déc 2024).
[2].Centre national de référence échinococcoses.(cité 26 déc 2024).
Qualité de la preuve : Grade 1
Mots clés : échinococcose ; épidémiologie [echinococcosis ; epidemiology].
Quelles sont les manifestations cliniques de l’échinococcose ?
Les manifestations cliniques des infections humaines à Échinococcus multilocularis et Échinococcus granulosus sont généralement très tardives n’apparaissant qu’après une période asymptomatique de 10 ans à 15 ans [1].
Bien que les deux formes d’échinocoques soient très semblables, les deux maladies sont extrêmement différentes en matière de présentations cliniques, d’évolutivité et de pronostic [2].
Échinococcose kystique – maladie hydatique
L’infection humaine par E. granulosus entraîne le développement d’un ou plusieurs kystes hydatiques. Un kyste hydatique est une sphère creuse remplie de liquide et limitée par deux membranes : la cuticule externe qui entoure la membrane interne germinative à l’origine des éléments de la larve [3].
Les kystes hydatiques sont localisés le plus souvent dans le foie et les poumons, et moins fréquemment dans les os, les reins, la rate, les muscles et le système nerveux central [4].
La période d'incubation asymptomatique de la maladie peut durer de nombreuses années jusqu'à ce que les kystes hydatiques se développent à un point tel qu'ils déclenchent des signes cliniques :
- Douleurs abdominales, nausées et vomissements lorsque les kystes hydatiques se développent dans le foie ;
- Toux chronique, douleurs thoraciques, essoufflement si atteinte des poumons ;
- Autres signes dépendant de la localisation des kystes hydatiques et de la pression exercée sur les tissus environnants ;
- Signes non spécifiques : anorexie, perte de poids, fatigue.
Échinococcose alvéolaire
Après une période d’incubation asymptomatique de 5 à 15 ans développement d’une lésion primitive de type tumoral, généralement au niveau du foie avec :
- Perte de poids ;
- Douleurs abdominales ;
- Malaise général ;
- Hépatomégalie ;
- Manifestations de cholestase hépatique (ictère, sub-ictère, prurit).
Des métastases larvaires sont possibles par diffusion sanguine ou lymphatique au niveau de la rate, des poumons, du cerveau.
La maladie est symptomatique dans la grande majorité des cas (80 %) au moment du diagnostic, mais nombre de cas sont découverts de manière fortuite à l’occasion d’examens d’imagerie (échographie, scanner, IRM) réalisés pour d’autres motifs de soins [5,6]. La découverte fortuite de lésions calcifiées hépatiques asymptomatiques indique que la larve parasitaire peut, dans certains cas dégénérer spontanément (infection avortée) en réponse à une réponse immunitaire efficace, alors que dans d’autres cas chez des patients immunodéprimés la lésion peut évoluer rapidement vers des métastases précoces [6].
Références :
[1].Orphanet: Echinococcose alvéolaire. (cité 30 janv 2025).
[2].HAS. Diagnostic biologique des échinococcoses larvaires. Argumentaire. Juillet 2017.
[3].Hydatidose. Biomnis. Précis de biopathologie. Analyses médicales spécialisées. 2012.
[4].OMS. Echinococcosis. (cité 30 janv 2025).
[5].Ministère de l’agriculture et de la souveraineté alimentaire. L’échinococcose alvéolaire. Août 2017.
[6].Chappuis F. Echinococcose : la menace du renard urbain. Rev Med Suisse. 9 mai 2012;340(18):989 93.
Qualité de la preuve : Grade 1
Mots clés : échinococcose ; signes et symptômes [echinococcosis ; signs and symptoms].
Comment confirmer le diagnostic ?
Le diagnostic des échinococcoses repose essentiellement sur une combinaison de symptômes cliniques, d’imagerie et d’examens de biologie [1].
L’échographie
C’est l’examen de première intention [1]. Elle montre une masse échogène hétérogène aux bords irréguliers composée de vésicules kystiques dues à des zones nécrotiques, de calcifications et entourée d'une zone annulaire d'hyperéchogénicité qui correspond à une fibrose [2].
Moins fréquemment elle peut montrer une masse avec de multiples lésions solides hyperéchogènes, décrites comme un « motif de grêle », à distinguer d’un hémangiome du foie, qui est beaucoup plus fréquent et également caractérisé par un renforcement acoustique en raison de sa composante liquide [2].
L'échographie endoscopique peut être utile pour aider à différencier l'échinococcose alvéolaire des autres diagnostics potentiels quand une masse hépatique hyperéchogène hétérogène est découverte [2].
La tomodensitométrie (TDM)
En complément de l’échographie le scanner reste la modalité de choix pour la détection d’une masse infiltrante avec des calcifications et une absence de prise de contraste qui peuvent constituer un élément important du diagnostic, avec une composante kystique variable correspondant à des zones de nécrose [2].
L’IRM
Elle permet de mieux caractériser les lésions en visualisant des microkystes qui constituent le principal élément d’imagerie pour le diagnostic positif d’échinococcose alvéolaire et des zones de nécrose [2].
La sérologie
Elle est réalisée pour confirmer un diagnostic suspecté à l’imagerie ou pour l’exclure en cas d’incertitude [1-3].
Le diagnostic sérologique est réalisé par des méthodes immunologiques et moléculaires par recherche d’anticorps spécifiques et repose sur deux étapes [1]:
- Un premier examen dit « de dépistage » comporte généralement un test ELISA d’antigène du liquide hydatique d’échinococcus granulosus (EgHF-ELISA) avec une sensibilité de 91 % et une spécificité de 82 % [4];
- Des résultats positifs nécessitent une confirmation par coélectrosynérèse (COES), immunoélectrophorèse (IELP) ou immunoempreinte/Western Blot (IE) [1,4];
Une démarche de suivi sera mise en œuvre par une des techniques utilisées pour la recherche initiale [1].
Le diagnostic parasitologique par examen direct ou anatomopathologique sur des prélèvements per-opératoires permettant de voir la tête du ver ou des fragments est présenté comme le seul diagnostic de certitude mais la ponction percutanée n’est qu’exceptionnellement réalisée en raison du risque de propagation secondaire de l’infection ou d’anaphylaxie [1].
Références :
[1].HAS. Diagnostic biologique des échinococcoses larvaires. Argumentaire. Juillet 2017.
[3].OMS. Echinococcosis. (cité 30 janv 2025).
Qualité de la preuve : Grade 3
Mots clés : échinococcose ; diagnostic ; Imagerie diagnostique ; sérologie [echinococcosis ; diagnosis ; diagnostic imaging ; serology].